接上期：

患者中年男性，急性病程，以憋气症状起病，活动耐量明显下降，西地那非及利尿剂治疗后，症状改善。辅助检查：NT-proBNPpg/ml，心肌酶（-），Echo示肺动脉高压（收缩压95mmHg），三尖瓣关闭不全，主动脉窦部增宽，心包积液（少量）。查体肺动脉瓣区可闻及P2亢进，既往有慢性粒细胞性白血病及溃疡性结肠炎病史。目前重度肺动脉高压诊断明确，心功能Ⅲ级（WHO分级）。

病因方面考虑：

1）左心衰？：患者外院Echo示EF59%，右心大，肺动脉高压（收缩压95mmHg），心包积液（少量）。左室射血分数尚可，查体无明显肺淤血表现，临床症状亦与典型左心衰表现不符。入院可行右心漂浮导管以明确诊断。

2）慢性阻塞性肺病？：严重的慢性低氧亦可致肺动脉高压，患者外院肺功能提示FVC减低，FEV1/FVC大于70%，慢阻肺诊断证据不足，入院后可复查肺功能，完善通气+容量+可逆+弥散检查。

3）血栓栓塞性？：肺栓塞可致低氧血症，患者亦可有憋气症状，入院后需除外肺栓塞，完善CTPA，完善V/Q。

4）结缔组织病？：血管炎、系统新红斑狼疮、皮肌炎等CTD可致肺动脉高压，入院后完善ANA3项、ESR、CRP。

5）患者存在长期用药史，达沙替尼有少见的肺动脉压增高的副作用，请血液科会诊评估是否需要调整用药。

诊治经过：

WBC6.83×/L,LY%67.6％,NEUT%24.3％,MONO%5.4％,LY#4.62×/L,NEUT#1.65×/L,HGBg/L,PLT83×/LGGTU/L,ALPU/L,LDU/L,AST43U/L,ALT94U/L,Cr(E)μmol/L,ESR26mm/h，NT-proBNPpg/ml,心肌酶（-）

D-Dimer1.44mg/LFEU

便OB阳性(+)，尿PROTRACEg/L，余大致正常。

pH7.42,pCOmmHg,pOmmHg,ctHb10.1g/dL,sO.6%,FO2Hb92.4%,cCa2+1.13mmol/L,cCl-mmol/L,pO2(A-a)e36.0mmHg,FShumte10.1%,cHCO3-(P)c19.0mmol/L,cLac1.4mmol/L。

感染4项、免疫学检查，狼疮抗凝物（-）

未见明显充盈缺损；主肺动脉管径略增宽，肺动脉高压可能；双侧胸腔积液，右侧为著；右侧叶间裂积液；右肺下叶部分膨胀不全；右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶多发索条影；纵隔多发淋巴结；心包积液；胆囊内胆汁淤积可能。

双侧胸腔积液，不宜定位。

1.患者慢性粒细胞性白血病规律服用TKI（多种，近5年服用达沙替尼），未规律监测病情，BCR/ABL控制欠佳（末次.80.81%）。2.达沙替尼有致PAH的副作用（少见但严重），部分报道认为停用后可改善，若无其他病因，考虑药物相关可能性大，应停用，可考虑加大剂量尝试尼罗替尼mgq12h，观察血常规，肝肾功，ECG。3.患者慢性粒细胞性白血病控制欠佳，建议入院后评估病情，血DC+血BCR/ABL，若有条件，行骨穿+染色体。4.慢性粒细胞性白血病控制欠佳，合并PAH，整体预后欠佳。

目前可继续5-ASA治疗，给予整肠生2#tidpo，PAH时结肠镜风险高，建议门诊就诊，决定结肠镜复查时机。

-04-10局麻下行右心漂浮导管，PAP56/22（34）mmHg，PAWP4mmHg，CO7.8L/min，PVR3.8Wood，吸入伊洛前列素后无明显变化。

结合检查该患者PAH排除常见的病因，考虑药物因素可能性大。PAH的确定性危险因素：食欲抑制剂、毒性菜籽油和苯氟雷司。被认为可能是PAH危险因素的药物包括：苯丙胺类、L-色氨酸、甲基苯丙胺类、可卡因、苯丙醇胺、圣约翰草、达沙替尼和IFN。目前已有病例报告报道了以达沙替尼治疗Ph+CML的患者中出现的可逆性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)。来源于法国药物警戒管理局的数据表明：接受达沙替尼治疗的患者中，PAH的发生率较低(0.45%)，但这很可能是病例报道不全面导致的估计不足。患者通常表现为劳力性呼吸困难、乏力、呼吸急促和外周水肿，在应用达沙替尼治疗后8-48个月发生。据报道，右心导管测得的肺动脉压(pulmonaryarterypressure,PAP)为53-66mmHg(收缩压)和25-50mmHg(平均)。尽管少数患者得到了临床和血流动力学的完全缓解，但大部分在随访了3-36个月(中位9个月)之后未获得完全缓解。在一项病例系列研究中，2例患者应用了内皮素受体拮抗剂，1例患者应用了钙离子通道阻滞剂，尚不清楚随后的病情改善是与这些治疗相关还是与达沙替尼停药相关，或两者兼而有之。出现达沙替尼诱导性PAH的患者不应再次使用该药。据报道，有8例达沙替尼相关性PAH患者使用另一种二代TK抑制剂—尼洛替尼得到了安全治疗。另一例就诊时存在严重PAH的患者在停用达沙替尼并接受尼洛替尼治疗期间出现了进行性呼吸衰竭，但尚不清楚是否与尼洛替尼有关。目前尚无其他Bcr-AblTK抑制剂诱发PAH的报道，也没有发生达沙替尼诱导性PAH后用伊马替尼进行治疗的报道。在一项报道中，一例患者接受了2年的伊马替尼治疗后又接受了2年半的达沙替尼治疗，随后发生了PAH，据推测，PAH可能是由达沙替尼引起，而非伊马替尼。现推测PAH可能代表了达沙替尼的一种“脱靶”副作用，这与达沙替尼和40多种激酶的相互作用有关，而其中很多并不受选择性更强的尼洛替尼和伊马替尼影响。

下一期

患者男性，74岁，发热20余天，皮肤黄染10余天。

患者20余天前无明显诱因出现发热，Tmax39.5℃，伴纳差、乏力，无腹痛、腹胀，无尿色加深，无大便呈陶土样改变，无恶心、呕吐，医院就诊，予以“头孢类抗生素、甲硝唑”抗感染及护肝治疗，体温下降，具体诊治经过不详。10余天前无明显诱因再次出现发热，Tmax38.5℃，伴有皮肤、巩膜黄染，医院查胆红素明显升高，具体未见单，继续予以继续予以“头孢类抗生素、甲硝唑”抗感染及护肝治疗后体温能下降（体温正常6-7天），皮肤、巩膜黄染进行性加重，余症状基本同前，遂就诊我院，查腹部CT提示“肝内胆管扩张，胆肠吻合口狭窄”，今患者为求进一步诊治收住我科。

既往史：年因车祸致右膝关节损伤，行手术治疗（具体术式不详），现存留3枚钢钉于体内；年发现高血压，BPmax/mmHg，不规律口服苯磺酸氨氯地平治疗，未监测血压；年诊断“糖尿病”，不规律口服二甲双胍1#tid治疗，未规律监测血糖。年12月29日颈动脉超声提示：双侧颈动脉粥样硬化伴斑块形成左侧椎动脉血流反向，考虑左侧锁骨下动脉窃血可能性大（III度）。年8月14日在全麻下行“剖腹探查，胆管癌切除，肝管-空肠R-Y吻合术”，术后病理中-低分化胆管腺癌，术后反复出现总胆红素升高至40-50mmol/L，予以对症处理后下降；对磺胺及海鲜过敏。个人史、家族史无特殊

体格检查：神志清晰，全身皮肤粘膜黄染,前胸可见散在分布的红色丘疹，无瘙痒，压之不退色。全身浅表淋巴结未触及肿大。头双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音3次/分，肝脾肋下、剑下未及，麦氏点、双输尿管点无压痛，Murphy征(-)。四肢无浮肿，双足背动脉搏动正常。双膝反射存在，双侧Babinski征(-)。

该患者黄疸考虑何因？

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长按







































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