过敏性紫癜

以非血小板减少性紫癜、关节炎、关节痛、腹痛、胃肠出血及肾炎为主要表现，90%发病在10岁以下，平均发病年龄6岁；是一种自限性疾病。男女比例1.4:1.

病因及发病机制：尚不清楚，感染（细菌、病毒、寄生虫等）食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）药物、花粉等都可作为致敏因素，主要作为速发型变态反应和抗原抗体复合物反应从而造成一系列损伤。大多数查不到抗原。大多数1-3周前有呼吸道感染病史，50%有链球菌感染。有可能是内源性抗原引起。

病理改变：全身性小血管炎，除毛细血管外也可累及微动脉和微静脉。皮肤真皮层微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，浆液和红细胞外渗致间质水肿。血管壁可有纤维素样坏死，微血管可因血栓形成而堵塞。

临床表现：

1.皮肤症状：皮疹负重部位下肢远端踝关节附近密集，其次见于臀部。其他面部、上肢也可出现，躯干罕见。皮疹特征高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色丘疹，压之不褪色。皮损部位还可形成血性水疱甚至坏死出现溃疡，紫癜可融合成片最后变为棕色，一般1-2周内消退。也可迁延数月，有时发病早期可出现神经性水肿，肿胀处可有压痛。

2.消化道症状：出现在皮疹发生1周内，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及其他部位，可有压痛，无反跳痛，同时伴有呕吐，半数大便潜血阳性，部分出现便血呕血。如腹痛在皮肤症状出现之前易误诊为外科急腹症。

3.肾脏症状：30-50%可出现肾损害，可见肉眼血尿蛋白尿、管型尿。发生于紫癜任何时期，多数在紫癜后2-4周。严重可出现肾衰竭和高血压。多数可自愈，少数可持续很久。

4.关节症状：关节周围肿胀疼痛触痛。

5.其他症状：中枢症状，昏迷，蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰巴利综合征，此外还可出现肌肉出血、结膜下出血、肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎、睾丸炎等

实验室检查：

血小板正常或升高；部分患儿白细胞总数大于20x/L，伴核左移；血沉加快，C反应蛋白及抗链球菌血素阳性，咽培养可见β溶血性链球菌，抗核抗体和类风湿因子常阴性；约半数患者在急性期IgA/IgM升高。有消化道症状大便潜血可阳性；肾脏受累时可出现血尿及肉眼血尿。严重时可有蛋白尿导致低蛋白血症。腹部B超排除肠套叠。皮肤活检有助于疑难病诊断，少数可有抗心磷脂酶抗体阳性。

诊断标准：

1.皮肤紫癜：分批出现的可触及紫癜，或下肢明显淤血，无血小板减少。

2.腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠出血。

3.组织学检查：IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。

4.关节痛关节炎：关节肿胀疼痛活动受限，关节痛不伴肿胀或活动受限。

5.肾脏受累：蛋白尿＞0.3g/24h或晨尿蛋白蛋白肌酐比＞30mmol/mg，血尿、红细胞管型尿（每高倍视野大于5个红细胞，尿潜血≥2，尿沉渣见红细胞管型）

鉴别诊断：

特发性血小板减少性紫癜

外科急腹症

细菌感染

肾脏症状突触应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

治疗：

一般治疗：休息，腹痛流食，明显感染给予抗生素。

1.对症治疗：荨麻疹、血管性水肿给予抗组胺药和钙剂，近年来又提出H2受体阻滞剂西咪替丁20-40mg/kg.d，分两次加入葡萄糖静脉滴注，1-2周后改为口服15-20mg/kg.d分三次口服，继续口服1-2周。有腹痛给予解痉药物，消化道出血时禁用。

2.抗血小板凝集药物阿司匹林3-5mg/kg.d或25-50mg/d，每日一次口服，双密达莫3-5mg/kg.d分次口服。

3.抗凝治疗：本病可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血表现，协和儿科使用小剂量肝素预防紫癜性肾炎，剂量为肝素钠-u/kg加入10%葡萄糖ml静脉滴注每日一次，连续五天；或肝素钙10u/kg/次皮下注射每日两次，连续七天，可降低紫癜性肾炎发生。

4.肾上皮质腺素：单独皮肤或关节病变时无需使用肾上腺皮质激素，有以下指正a有严重消化道病变如消化道出血可口服氢化可的松1-2mg/mg.d分次口服或地塞米松、甲泼尼松静脉滴注症状缓解即可停用b表现为肾病综合征可氢化可的松1-2mg/mg.d不短于8周c急进性肾炎甲基泼尼松龙冲击治疗，激素治疗无效加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

5.肾功能衰竭时可采用血浆置换及透析治疗。

6.严重病例可用大剂量丙球蛋白冲击治疗mg/kg.d静脉滴注2-3天。

预后：自限性疾病，多数预后良好，部分患儿复发。肾脏受损程度决定预后关键因素。